Случай из практики: выявление и лечение саркоидоз.

Ранее саркоидоз считался редкой болезнью. Но  теперь мы  знаем, что это обычная хроническая болезнь, которая выявляется во всем мире, и обычная из фиброзных болезней легкого, что заставило Конгресс США в 1990 г. учредить Национальный День Понимания Саркоидоза. В России саркоидозом заболевают примерно пять человек из 100 тысяч. Саркоидоз является заболеванием преимущественно лиц молодого и среднего возраста (20-40 лет), чаще женского пола. Этническая распространенность саркоидоза выше среди афро-американцев, азиатов, немцев, ирландцев, скандинавов и пуэрто-риканцев. Он является обычной болезнью в Скандинавских странах, где заболеваемость составляет 64 из 100,000.

Саркоидоз (болезнь Бенье-Бека-Шауманна, саркоидоз Бека) - это доброкачественное системное заболевание мезенхимы из группы гранулематозов, характеризующееся образованием эпителиоидноклеточных неказеозных гранулем, которые в последующем полностью рассасываются или замещаются гиалиновой соединительной тканью.

В 90% случаев выявляется саркоидоз дыхательной системы с поражением легких, бронхопульмональных, трахеобронхиальных, внутригрудных лимфоузлов. Также достаточно часто встречается саркоидное поражение кожи (48% - подкожные узелки, узловатая эритема), глаз (27% - кератоконъюнктивит, иридоциклит), печени (12%) и селезенки (10%), нервной системы (4—9%), околоушных слюнных желез(4—6%), суставов и костей (3% - артрит, множественные кисты пальцевых фаланг стоп и кистей), сердца (3%), почек (1% - нефролитиаз, нефрокальциноз) и других органов.

Саркоидоз Бека является заболеванием с неясной этиологией. Последователи инфекционной теории предполагают, что возбудителями саркоидоза могут служить микобактерии, грибы, спирохеты, гистоплазма, простейшие и другие микроорганизмы. Существуют данные исследований, основанные на наблюдениях семейных случаев заболевания и свидетельствующие в пользу генетической природы саркоидоза. Некоторые современные исследователи развитие саркоидоза связывают с нарушением иммунного ответа организма на воздействие экзогенных (бактерий, вирусов, пыли, химических веществ) или эндогенных факторов (аутоиммунные реакции).

По встречающимся клинико - рентгенологическим формам и локализации различают саркоидоз: 1.Внутригрудных лимфоузлов (ВГЛУ);  2.Легких и ВГЛУ;  3.Лимфатических узлов; 4.Легких; 5.Дыхательной системы,  сочетающийся с поражением других органов; 6.Генерализованный с множественными поражениями органов. На основании полученных рентгенологических данных в течении саркоидоза легких выделяют три стадии и соответствующие им формы:1 внутригрудная лимфожелезистая; 2.медиастинально-легочная; 3. Легочная. В течении саркоидоза легких выделяют активную фазу (или фазу обострения), фазу стабилизации и фазу обратного развития (регрессии, затихания процесса).  По скорости нарастания изменений может наблюдаться абортивный, замедленный, прогрессирующий или хронический характер развития саркоидоза. Последствия исхода саркоидоза легких после стабилизации процесса или излечения могут включать: пневмосклероз, диффузную или буллезную эмфизему, адгезивный плеврит, прикорневой фиброз с обызвествлением или отсутствием обызвествления внутригрудных лимфоузлов. Наиболее частыми осложнениями саркоидоза легких служат эмфизема, бронхообтурационный синдром, дыхательная недостаточность, легочное сердце.                               

В первом терапевтическом отделении городской больницы за 2009г выявлен один случай саркоидоза легких, в 2010г. – 3 случая, за первый квартал 2011г. – 1. В последние годы более раннее и достоверное выявление новых случаев саркоидоза связано с появлением компьютерной томографии в больнице, а также более частым использованием бронхоскопии и трансбронхиальной торакоскопии в условиях торакального отделения РКБ, с которой поддерживается постоянная связь. Зачастую первичный диагноз устанавливается только в стационаре, больных направляют с различными диагнозами, в частности: острый трахеобронхит, ХОБЛ, узловатая эритема, пневмония.

Один из случаев впервые выявленного  саркоидоза в отделении. Молодой человек, 31год, работает оператором на студии. Поступил с жалобами на одышку смешанного характера, усиливающуюся при умеренной физической нагрузке, подъеме по лестнице на 3 этаж, кашель сухой, малопродуктивный, быструю утомляемость, слабость, потливость. Ранее выполняемая физическая нагрузка начала сопровождаться одышкой, что в большей степени заставило больного обратиться за медицинской помощью. Как видно симптомы начала заболевания неспецифичны, что требует дифференциальной диагностики между большим количеством заболеваний. В ходе обследования в крови была выявлена эозинофилия (8%), умеренный моноцитоз (14%), повышение уровня гемоглобина до 166г/л при СОЭ-3мм/ч. Биохимические показатели без особенностей, уровень кальция крови – 2,2мм/л. Спирография выявила нарушение дыхательной функции по обструктивному типу(больной курение отрицает): проксимальная – легкой степени, дистальная – средней степени (ЖЕЛ-81%, ФЖЕЛ-83%, ОФВ1-75%, индекс Тиффно – 93). По ГДУ признаков ЛГ не выявлено. Рентгенография легких – усиление, широкопетлистая деформация легочного рисунка с избыточностью элементов, сгущением к корням. Корни легких широкие, бесструктурные, деформированные за счет увеличения бронохопульмональных лимфатических узлов. Реакция междолевой плевры. Соr-талия сглажена, поперечник 15см. Диффузные изменения в легких, реакция л/узлов в корнях – изменения возможны при саркоидозе. Синусы плевры свободные. Заключение: саркоидоз легких и бронхопульмональных лимфатических узлов (IIст). Лимфоаденопатия другого генеза. Проведена компьютерная томография легких – легочные поля пневматизированы равномерно. Легочной рисунок усилен за счет уплотнения стенок бронхов, просветы их не расширены, свободны. Корни легких расширены за счет увеличенных до 19мм бронхопульмональных л/узлов. Также увеличены л/узлы верхнего средостения и бифуркационной группы. При этом в правом легком определяются не менее 3-х округлых уплотнений 6,7 и 10мм. В переднем реберно-диафрагмальном синусе определяется спайка. Имеется ложный сустав правой ключицы. В плевральных полостях свободной жидкости и газа не выявлено. Заключение: КТ-признаки внутригрудной лимфоаденопатии (саркоидоз), хронического бронхита. Больному проведена проба Манту с 2ТЕ, которая оказалась  отрицательной. Также он был проконсультирован фтизиатром и пульмонологом РКБ. На основании клинических, лабораторно-инстументальных данных был выставлен диагноз: Саркоидоз внутригрудных лимфатических узлов и легких, ст.II. активная фаза, впервые выявленный. ДНI.

В случае подтверждения диагноза при отсутствии клинических проявлений многие авторы предлагают воздержаться от активного лечения в течение 6-8 мес и лишь систематически наблюдать за больным. Если в течение этого времени болезни отмечаются замедленная регрессия или отсутствие благоприятной рентгенологической динамики в виде рассасывания диссеминации в легких и уменьшения размеров внутригрудных лимфатических узлов, осуществляется лечение глюкокортикоидами.  Поскольку  нашего пациента беспокоит нарастающая одышка, нарушение толерантности к физической нагрузке, ему была назначена терапия ГКС (преднизолон 20мг), также он получал бронхолитики, муколитики, антиоксиданты, с целью профилактики фиброзирования легочной ткани – пентоксифиллин, десенсибилизирующую терапию. Больной выписан с улучшением под наблюдение участкового терапевта и пульмонолога.

К счастью, многие пациенты с саркоидозом не требуют никакого лечения. Признаки болезни, не причинив существенного вреда имеют тенденцию исчезать спонтанно. Но при прогрессировании заболевания,  вовлечения в процесс  других систем организма (глаз, сердца, нервной системы, селезенки, почек) необходима более агрессивная терапия ГКС. Кроме того используются следующие группы препаратов: нестероидные противовоспалительные средства (аспирин, индометацин и др.), иммунодепрессивные препараты (азатиоприн, делагил, резохин и др.), антиоксиданты (токоферола ацетат, ретинол и др.), противотуберкулезные препараты (изониазид, этионамид, ПАСК натрия и др.), тиосульфат натрия.  В последние годы в комплексное лечение больных саркоидозом легких с целью немедикаментозной иммунокоррекции рекомендуется включать экстракорпоральную гемосорбцию и ультрафиолетовое облучение аутокрови. На стадии разработки применение ингаляционных ГКС, антибиотиков, моноклональных антител, хлорохина и D- пеницилламина. Применение кортикостероидов обычно приводит к улучшению. Признаки часто возникают снова, когда лечение прекращается. Лечение, поэтому, может быть необходимо в течение нескольких лет, пока болезнь остается активной или для предотвращения рецидива. При коротких курсах и низкой дозировке, использование кортикостероидов обычно дает больше выгод, чем проблем. Саркоидоз обычно не наносит вред. Болезнь часто уходит без лечения, в большинстве случаев в течение от 24 до 36 месяцев. Даже когда болезнь продолжается более продолжительный период, большинство пациентов может вести обычный образ жизни. Никто не может предсказать, как саркоидоз будет развиваться у конкретного пациента. Таким образом, проблема саркоидоза в плане диагностики и лечения все еще актуальна. Нет однозначного ответа на многие вопросы лечения саркоидоза, дальнейшего ведения и наблюдения больных. Но раннее выявление, правильная постановка диагноза и рациональная терапия позволят пациенту вести обычный образ жизни.

 

Смирнова Р.Р. - пульмонолог I терапевтического отделения